“Intraabdominal Mass Caused By Vaginal Agenesis In A Newborn And Management”
Dr. Müslim YURTÇU, Dr. Engin GÜNEL

Özet
       
Amaç: Yenidoğan (YD)da vajinal agenezi nedeniyle metrokolpos ve karında kitleye neden olan nadir bir olguyu sunmaktayız.
Olgu Sunumu: Fizik muayenede karında distansiyon ve palpabl  kitle saptandı Abdominal ultrasonografi (USG) ve bilgisayarlı  tomografi (BT)'de düzgün sınırlı kitle ve sol böbrekte hidronefroz saptandı. Sağ böbrek görülmedi. Karın içi kitlenin  basısı nedeniyle idrar çıkışı olmadığından, hastanın sol böbreğine nefrostomi kateteri yerleştirildi. Elektif şartlarda  laparatomi yapılıp, overler ve her iki tuba izlenerek metrokolpos olduğu düşünülen kitleye ulaşıldı. Kolpotomi ve mukozal sıvı aspirasyonu yapıldı. Vajinal agenezi olan kısımdan uterusa kateter yerleştirildi. Sonuç: Metrokolpos,  yenidoğandaki karın içi kitlelerin ayırıcı tanısında düşünülmelidir.    
Anahtar Kelimeler: Metrokolpos, karın içi kitle, tedavi.

Summary
       
Objective: We aimed to present a case with metrocolpos which was characterized vaginal agenesis and intraabdominal mass in a newborn.
Case report: On examination, there were abdominal distension and a palpable mass in labdomen. On abdominal ultrasonography (US) and computed tomography (CT) examination, a cystic mass, which was hypoecogen and tidy limited, was identified in the abdomen associated with hydronephrose in left kidney, and right kidney was absent. Nephrostomy catheter was settled into left kidney because of unsufficient diuresis following the pressure of intraabdominal mass to left kidney. Laparatomy was carried  out in elective conditions. The mass, tought to be metrocolpos, was obseved, following ovaries and both tuba  uterinas. Colpotomy and mucosal liquid aspiration were performed. Catheter was settled into uterus passing through vaginal agenesis. Conclusion: Metrocolpos should be considered in the differential diagnosis of the intraabdominal masses.
Keywords: Metrocolpos, intraabdominal mass, management.

     Metrokolpos, vajinal ageneziye bağlı olarak perforasyon yetersizliği sonucu, uterusda ciddi boyutta distansiyon ile ortaya çıkan nadir bir patolojidir. Metrokolposun genişlemesi ve çevre dokulara ve özellikle de böbreklere bası yapması sonucu yaşamı tehdit eden böbrek yetersizliği ortaya çıkabilir (1,2). Günümüzde YD'ların postnatal kontrollerinde USG kullanımı doğum sonrası tanı konulan olguların sayısını arttırmıştır. Bu patolojinin postnatal dönemde tespit edilmesinden sonra USG'nin sık kullanımı, YD'ın tedavisinin planlanmasında ve takibinde yardımcı olur. Bu hastalığın tanımlanan tedavisi; YD'larda metrokolposun genel anestezi altında drenajıdır (1). Biz de, gerekli görüntüleme yöntemleri ile tanısı kesinleşmeyen karın içi kitle olduğu saptanan bir olgunun tedavisini sunarak, bu nadir patolojinin tedavi prensiplerini gözden geçirdik.

OLGU SUNUMU

     20 günlük iken başka merkezden gönderilen olgunun, 22 yaşındaki (gebelik:1, doğum:0) gebeden 13.05.2009'da normal spontan vajinal yolla doğduğu öğrenildi. Dişi YD'ın fizik muayenesinde ağırlığ 2500 gram olup, Apgar skorları 7 ve 9 idi. Karında distansiyon ve karın orta alt kısmında palpabl kitle tespit edildi. 12.06.2009'da yapılan postnatal abdominal USG'sinde 4.2x5.8x7.2 cm (anteroposterior x transvers x kraniokaudal), yoğun içerikli, hipoekojen, düzgün sınırlı kistik kitle ve sol böbrekte grade III hidronefroz saptandı. Bu kitle mesaneyi anteriora ve superiora itmekte idi. İçerisinde fibriler ekojeniteler bulunması nedeniyle öncelikle hematom olarak değerlendirildi; ancak ikinci ihtimalle overyan kaynaklı teratom veya enterik duplikasyon kisti de düşünüldü. Kitlenin sol üretere yaptığı bası nedeniyle üreterin geniş ve kıvrımlı olduğu, sol böbrek pelvikalisiyel sisteminin ektazik, böbrek parankim ekosunun artmış, sol böbreğin yaklaşık 4.8x2.5 cm boyutlarında olduğu, parankim kalınlığının 7 mm olduğu ve renal pelvis çapının yaklaşık 1 cm olduğu saptandı (şekil 1). Sağ böbrek görülmedi. 12.06.2009'da yapılan postnatal BT'de sağ böbrek izlenmedi (agenezi?). Sol böbrek boyutu artmış olup pelvikalisiyel yapılarda grade III dilatasyon izlendi. Karın alt yarısını dolduran 6.5 x 5.5 cm boyutunda kalın duvarlı hipodens kistik kitle lezyonu izlendi. Mesane tanımlanan kistik kitle lezyonu tarafından anteriora itilmekte idi (şekil 2). Ka üre (96 mg/dl) ve kreatinin (5.4 mg/dl) değerleri yüksek idi. Karın içi kitlenin basısı nedeniyle idrar çıkışının oldukça yetersiz olması üzerine, USG eşliğinde hastanın sol böbreğine perkutan nefrostomi kateteri yerleştirildi. Böylece yeterli diürez sağlandıktan sonra, elektif şartlarda laparatomi yapıldı. Göbek altı transvers kesi ile karına girilip, overler ve her iki tuba takip edilerek metrokolpos olduğu düşünülen kitleye ulaşıldı. Mukozal sıvı aspire edilip, kitle açılarak kolpotomi yapıldı. Uterus içinden ve mesanenin arkasından girilip, üretra orifisinin olması gereken yerin hemen altından yani vajinal agenezi olan kısımdan çıkılarak uterusa 8 Fr foley kateter yerleştirildi. Kistik kitlenin peroperatif olarak metrokolpos olduğu doğrulandı. Bebek halen 3 aylık olup genital sistem yönünden herhangi bir sorunu yoktur; üriner sistem yönünden takip edilmektedir.

TARTIŞMA

     Genital sistemde biriken bu sekresyonun klinik spektrumu, hidrokolpos, metrokolpos ve hidrometrokolposa kadar değişim gösterir. Postnatal USG'de tespit edilen kitlenin ayırıcı tanısında; mezenterik kist, omental kisti ve over kisti gibi diğer hastalıklar da akla gelmelidir (3-5). YD'larda intraabdominal kitle tanısı konulan hastalarda prognoz oldukça değişken olabilmektedir. YD'larda metrokolpos ile karşılaşılırsa, genel anestezi altında drenaj şeklinde bir tedavi uygulanabilir (1). Bize 20 günlük iken başka merkezden gönderilen olgumuzda, tanı 4.haftada konarak böbrek yetersizliği gelişmeden takip edilmiştir. Doğumdan sonra asemptomatik olsa bile, ayakta direkt karın grafisinde görülebilecek kitlelerin, sindirim ve üriner sistem fonksiyonlarını olumsuz etkileme riski nedeniyle kitlelerin tam olarak çıkarılması önerilmektedir (1,5). Hastalığın kesin tanısı genellikle kitlenin cerrahi eksplorasyonu ve yapılan mikrobiyolojik değerlendirme sonrası konur. Uygulanan cerrahi teknik kitlenin büyüklüğüne göre değişir; kitle eksizyonu veya drenaj yapılır (1,5). Bu olguda kitlenin metrokolpos olduğu tespit edildiği için, sadece uterus drenajı ile tedavi edildi.
Sonuç olarak, uterusda kitleye neden olan metrokolpos YD'da sindirim ve üriner sistem fonksiyonlarının olumsuz etkilenmesine neden olan konjenital patoloji olup ayırıcı tanıda nadir de olsa akla getirilmelidir. Ayrıca sistemik fizik muayenede mutlaka labiumların anatomik durumu kontrol edilmeli ve vajinal açıklık olup olmadığı akılda tutulmalıdır. Postnatal dönemde USG ile tanısı konan hastalarda, yapılan değerlendirmelerle hastalar yakın gözleme alınarak, cerrahi tedavilerinin planlanması gerekir.

Şekil 1: Yapılan postnatal USG'de kistik büyük bir kitle (4.2x5.8x7.2 cm) nin görünümü. 

Şekil 2: BT'de pelvisi dolduran büyük bir kistik lezyonun radyolojik görünümü. 

KAYNAKLAR

1. Edmonds DK. Congenital malformations of the genital tract and their management. Best Pract Res Clin Obstet Gynecol  2003;17:19.
2. Winder LM, Silverman RK. Prenatal diagnosis of congenital imperforate hymen. Obstet Gynecol 1995;85:857.
3. Bliss DP, Coffin CM, Bower RJ, et al. Mesenteric cysts in children. Surgery 1994;115:571.
4. Vanek VW, Phillips AK. Retroperitoneal, mesenteric, and omental cysts. Arch Surg 1984;119:838.
5. Okur H, Küçükaydin M, Ozokutan BH, Durak AC, Kazez A, Köse O. Mesenteric, omental, and retroperitoneal cysts in children. Eur J Surg. 1997 Sep;163(9):673-677.

Yazışma Adresi:

Dr. Müslim YURTÇU 
Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi
Anabilim Dalı 42080-Konya
e-mail: This e-mail address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it